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O envolvimento ocular em miastenia infantil
O envolvimento ocular em miastenia infantil
Traduzido e Adaptado por Paulo R. S. de Bittencourt em 7 de Outubro de 2009 – Equipe Unineuro – www.unineuro.com.br
Ophthalmology. 2000 Mar; 107 (3) :504-10 A história natural e envolvimento ocular em miastenia infantil.
Mullaney P, Vajsar J, Smith R, Buncic JR.Department of Ophthalmology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontário, Canada.
OBJETIVO: Para caracterizar os sinais, os sintomas e a história natural da síndrome miastênica em pacientes pediátricos.
PROJETO: Série retrospectiva do caso não comparativos.
PARTICIPANTES: Trinta e quatro pacientes com diagnóstico de miastenia foram identificados a partir tanto do hospital ou do tratamento de dados médico.
MÉTODOS: Avaliação retrospectiva, exame clínico e entrevista por telefone.
MEDIDAS PRINCIPAIS DO RESULTADO: As informações referentes ao exame oftalmológico e neurológico, as intervenções de diagnóstico e, por fim, tratamento foram anotadas. Pacientes com doença ativa, atendidos durante o período do estudo, foram examinados em suas visitas ao ambulatório. Aqueles que não compareceram ao hospital foram contatados por meio de uma entrevista por telefone para completar a sua continuação.
RESULTADOS: Trinta e quatro crianças com a doença em sua forma mais grave. Duas tiveram miastenia neonatal transitória, que se resolveu rapidamente. Sete (20,6%) pacientes tinham síndrome miastênica congênita (CMS) e 25 (73,5%, 19 fêmeas) afetados com miastenia gravis auto-imune (AMG). Naqueles pacientes com CMS grave, três apresentaram sinais de fraqueza generalizada, incluindo apnéias freqüentes, e aspirações. Em quatro pacientes com CMS leve, sinais oculares foram relativamente mais proeminentes. Em todos os pacientes com CMS, estrabismo, oftalmoplegia e ptose foram os sinais oftalmológicos principais e permaneceram relativamente constantes. Quatorze (56%) dos pacientes com AMG apresentavam sinais e sintomas oculares, e cinco deles evoluíram para acometimentos sistêmicos em 7,8 meses, em escala (média, 1-23). Os restantes nove pacientes com AMG ocular ou tinham estrabismo ou ptose e foram tratados com piridostigmina (nove pacientes) e prednisona (dois pacientes). Os pacientes com AMG ocular foram observados em 78 meses, em média, aqueles com AMG sistêmica em 85,6 meses. AMG sistêmica foi observada em 16 pacientes. Dos 25 pacientes com AMG, 8 ainda estão sendo tratados, 8 estão em remissão para uma média de 65,2 meses e são assintomáticos, 4 pacientes estão recebendo imunossupressores de longo prazo (1 provavelmente tem sofrido danos permanentes à sua musculatura ocular com oftalmoplegia completa e ptose), e 4 foram perdidos para follow-up. Finalmente, um paciente morreu após aspiração devido à fraqueza bulbar.
CONCLUSÕES: Pacientes com CMS variaram no grau de severidade. Ataques de apnéia e aspiração podem obscurecer o diagnóstico. Comparado com AMG, seus sinais e sintomas oftalmológicos foram geralmente permanentes. Sinais visuais e sintomas foram geralmente proeminentes em pacientes com AMG ativa, mas aqueles em remissão eram assintomáticos. Mais da metade dos pacientes com AMG juvenil tiveram sintomas oculares. Generalização ocorreu em uma minoria numa média de 7,8 meses. Os pacientes inscritos em remissão após cerca de 2 anos de tratamento foram visualmente assintomáticos. Este estudo sugere que a longo prazo os danos permanentes aos músculos extra-oculares, como resultado da AMG juvenil são raros. A miastenia gravis é uma doença fatal como evidenciado pela morte de um de nossos pacientes. Muitos destes doentes são vistos pela primeira vez pelo oftalmologista que pode auxiliar o diagnóstico, a tela para a ambliopia, e monitorar a evolução da doença.
